Бляшечный парапсориаз — группа кожных заболеваний, у которых есть общее проявление: чешуйчатые, приподнятые над поверхностью дермы высыпания. Они могут выглядеть как папулы или бляшки, располагаться на туловище, проксимальных отделах конечностей. Однако эти состояния имеют различный патогенез, гистопатологию и, соответственно, требуют отдельного лечебного подхода. В МКБ-10 патология размещена под кодом L41.
Название заболевания впервые в 1902 году предложил французский дерматолог Луи Брок. Первоначально им были описаны три основные формы парапсориаза:
- мелкобляшечный и крупнобляшечный;
- лихеноидный;
- каплевидный.
Позднее в эту группу был также отнесен вариант Габермана-Муха. В основе патогенеза данного заболевания лежит образование инфильтратов, состоящих из Т-клеток. Почему возникают такие изменения на коже — до сих пор неизвестно.
Основные формы
Мелкобляшечный парапсориаз у взрослых − это доброкачественное расстройство, которое редко прогрессирует. Крупнобляшечный может иметь более зловещий исход, поскольку в 10% случаев на его фоне формируется Т-клеточная лимфома. Некоторые исследователи даже рассматривают его как начальную стадию злокачественного новообразования. Мелкобляшечная патология обычно длится от двух-трех месяцев до нескольких лет, а затем может спонтанно разрешаться. Крупнобляшечный вариант чаще имеет хроническое течение и требует обязательного лечения, поскольку может закончиться образованием лимфомы.
Механизмы возникновения с фото
По мнению ученых, данные формы дерматозов являются разными стадиями лимфопролиферативных расстройств — от хронического дерматита до явно злокачественной кожной Т-клеточной лимфомы.
- Мелкобляшечный. Реактивный процесс, реализованный через Т-клетки СD4. Картина аналогична изменениям при хроническом дерматите. Однако некоторые специалисты полагают, что это может быть абортивная форма Т-клеточной лимфомы. Проявляется хорошо очерченными пятнами с чешуйчатой поверхностью. Диаметр — менее 5 см. Локализованы на туловище и конечностях, не чешутся. Типичный пример — удлиненные пальцевидные высыпания, располагающиеся в определенном дерматоме и локализованные на боковой поверхности грудной клетки или на животе.
- Крупнобляшечный. Эта форма ассоциируется с хроническим воспалительным процессом. Гистологически является доброкачественной, без присутствия атипичных лимфоцитов. В противном случае рассматривается как начальная стадия лимфомы. Проявляется слабыми эритематозными пятенами с дугообразными контурами. Каждое высыпание часто имеет размеры более 6 см. Такие элементы локализуются на проксимальных отделах конечностей и туловище, иногда напоминают «купальный костюм». Поверхность высыпаний красная (лососевая), сверху покрыта тонкими хлопьевидными чешуйками.
Эпидемиология
Точных статистических данных о частоте возникновения патологии нет. Возможно, это связано проблемами диагностики: многие пациенты просто недооценивают симптомы, особенно когда они неяркие. Приблизительные цифры: 3,6 случаев на 1 млн населения в год.
Если речь идет о мелкобляшечной форме, то случаев осложнений или смертельных исходов зарегистрировано не было. При большебляшечной — осложнения связаны с развитием Т-клеточной лимфомы, в этом случае пятилетняя выживаемость пациентов составляет 90%.
Мелкобляшечный вариант чаще встречается у пациентов мужского пола. Соотношение между мужчинами и женщинами составляет 3:1.
Клинические проявления
В большинстве случаев патология отличается медленным началом. Высыпания появляются постепенно, становятся явно заметными через длительный промежуток времени. У некоторых людей возникают дополнительные кожные элементы.
Мелкобляшечный вариант может длиться таким образом от двух-трех месяцев до нескольких лет. Болезнь имеет благоприятный прогноз — после эпизодов обострения высыпания способны исчезнуть спонтанно.
Большебляшечный также протекает хронически, развивается на протяжении многих лет, а иногда десятилетий. Может прогрессировать до грибовидного микоза, кожной Т-клеточной лимфомы. Без соответствующего лечения ремиссия в данном случае не наступает.
Диагностика
Дифференциальная диагностика проводится со следующими заболеваниями:
- аллергический контактный дерматит;
- кожная Т-клеточная лимфома;
- нуммулярный дерматит;
- гуттатный псориаз;
- розовый лишай;
- сифилис.
Лабораторные исследования
Проводится анализ крови с подсчетом количества лейкоцитов и их дифференциацией. Высокий уровень лимфоцитов или наличие клеток Сезари позволяет заподозрить грибовидный микоз или кожную Т-клеточную лимфому.
По показаниям может быть выполнена биопсия участка с высыпаниями. Затем проводится гистологический анализ образца. Особенно это необходимо при подозрении на лимфому.
Лечение
Обычно при парапсориазе рекомендуют консервативное лечение, которое в большинстве случае является эффективным. Применяются:
- местные препараты, обладающие смягчающим действием;
- кортикостероидные гормоны;
- фототерапия;
- комбинирования фототерапия с псораленом.
Схема терапии составляется индивидуально лечащим врачом, зависит от остроты и выраженности процесса.
Мелкобляшечный
Поскольку данный тип патологии редко прогрессирует, то лечение заключается в купировании симптоматики. Обычно ограничиваются назначением местных средств по уходу за кожей. Рекомендуются гели и мази на жировой основе, обладающие смягчающим действием. В отдельных случаях могут назначаться мази с глюкокортикоидными гормонами (класс III-V). По мнению некоторых специалистов, они обладают более выраженным клиническим эффектом.
При большой распространенности высыпаний на теле показана фототерапия. Наиболее эффективно узкополосное УФ-облучение, во многих случаях оно приводит к ремиссии. При отсутствии значительного эффекта показана PUVA-терапия с обработкой псораленом и длинноволновым ультрафиолетовым излучением.
Крупнобляшечный
В данном случае лечение проводится в обязательном порядке, поскольку оно препятствует прогрессированию процесса и снижает риск возникновения лимфомы. В схему могут входить следующие местные препараты:
- кортикостероиды среднего или высокого классов (II-IV);
- азотистый горчичный газ (мустарген);
- кармустин.
Контроль терапии проводится каждые два-три месяца. Фототерапию выполняют с помощью широкополосного или узкополосного УФ-излучения. Также хороший эффект дает метод PUVA. У большинства пациентов он способствует ремиссии.
При прогрессировании высыпаний или изменении их морфологии рассматривается вопрос о биопсии кожи.
Образ жизни и рацион
Отказ от вредных привычек, укрепление иммунной системы с помощью рационального питания — факторы, которые помогают добиться ремиссии. При наличии высыпаний на коже нужно отказаться от курения. Алкоголь разрешается только в умеренных количествах, от случая к случаю.
Для пациентов с дерматологическими проблемами разработана специальная диета Пегано. В ее основе — продукты, обладающие ощелачивающим эффектом. В то же время блюда, способствующие закислению организма, необходимо ограничить. Существует специальная таблица, в которых отражены щелочные реакции продуктов. На ее основе нужно составлять меню. В рацион обязательно должны входить:
- салаты — из свежих фруктов и овощей, заправленные оливковым маслом или натуральным йогуртом;
- каши — овсянка, гречка, рис, перловка;
- супы — на овощном и крупяном бульонах;
- овощи — запеченные в духовке или приготовленные на пару;
- морская рыба — лучше жирных сортов;
- птица — курица или индейка;
- хлеб — с отрубями или из муки грубого помола.
Лихеноидный
Данная патология отличается чешуйчатыми высыпаниями папулезного характера. Они имеют красноватый или красновато-коричневый оттенок. Чаще всего локализованы в области туловища или конечностей. Имеют вид полосок, которые перекрещиваются между собой.
Обычно лихеноидный тип является доброкачественным, после периода обострения происходит спонтанное разрешение. Иногда высыпания сохраняются на коже длительное время.
Каплевидный
Для данного варианта заболевания характерно наличие специфических высыпаний: узелков размером с горошину, розоватого или коричневатого цвета. В центре такого образования находятся сероватые чешуйки. Диагностируют патологию на основании специфических феноменов:
- цельность — чешуйки на поверхности высыпаний можно снять целиком;
- шелушение — если поскоблить верхнюю часть узелка, то наблюдается отрубевидное шелушение;
- кровь — сильное поскабливание провоцирует выделение капелек крови.
Течение каплевидного типа патологии может быть острым, подострым или хроническим. Острое иногда сопровождается повышением температуры или недомоганием. У некоторых пациентов увеличиваются лимфатические узлы. Хроническое может длиться годами. Обострения чаще бывают в осенне-зимний период.
Чаще возникает у людей молодого возраста (до 30 лет), подростков. Установлена взаимосвязь данной формы с перенесенными инфекционными заболеваниями (ангина, ОРВИ, корь, ветрянка). После исчезновения высыпаний на коже обычно не остается следов, редко наблюдаются участки лейкодермии.
Лечение предполагает назначение следующих групп медикаментов:
- антибиотики пенициллинового ряда;
- антигистаминные и противоаллергические препараты («Цетиризин», хлористый кальций, глюконат кальция, тиосульфат натрия);
- витаминные комплексы с D2;
- «Аскорутин», никотиновая кислота.
Также при данной форме патологии эффективны противомалярийные средства, например, «Делагил». Глюкокортикоиды назначают по показаниям. Они могут применяться как в таблетированной форме, так и в виде мазей. Хороший эффект дает лечение световыми лучами, в частности PUVA-терапия. Есть рекомендации по использованию фонофореза с солкосериловой мазью.
Габермана-Муха
Он был отнесен в эту группу заболеваний значительно позже, чем классическая триада. Особенностью является острое начало патологии и наличие характерных полиморфных высыпаний. Кожные элементы могут быть различными:
- пузырьки;
- пустулы;
- папулы;
- геморрагические элементы;
- некротические узелки.
Больные могут жаловаться на общее недомогание, повышение температуры тела, головную боль, иногда выявляют увеличение лимфатических узлов.
Сыпь локализуется не только на конечностях, но и на волосистой части головы, стопах, кистях. Относительно редко кожные элементы располагаются на видимых слизистых. Высыпания имеют склонность к обширному распространению, обычно располагаются симметрично. Постепенно симптомы регрессируют, в некоторых случаях остаются небольшие рубчики.
Проявления парапсориаза имеют различную выраженность, отличаются полиморфизмом, усиливаются в период обострения заболевания. При этом каждая форма патологии имеет свои характерные черты, требует отдельного лечебного подхода. Именно поэтому диагностикой данного заболевания должен занимать врач с соответствующей квалификацией.
